Ikterus

Žluté zbarvení kůže, sliznic, případně sklér při hladině celkového bilirubinu větší než 25 mmol/1 (> 2 mg/dl).

Patofyziologie:

Při odbourávání hemoglobinu v monocytomakrofágovém systému vzniká nejdříve ve vodě nerozpustný nepřímý bilirubin, který je v krvi vázán na albumin. V játrech vzniká konjugací ve vodě rozpustný přímý bilirubin, který se dostává žlučovými cestami do střeva, kde je přeměňován na urobilinogen. Ten je z 80 % vylučován stolicí, u zbylých 20 % podléhá enterohepatálnímu oběhu. Jen asi 1 % je vylučováno ledvinami. Při větší nabídce urobilinogenu (např. při hemolýze) dochází k zvýšenému vylučování urobilinogenu močí (průkaz testovacími papírovými proužky).

Diferenciální diagnostika ikteru:

Etiologie prehepatálního ikteru .

· Zvýšená nabídka bilirubinu

Hemolýza např. po transfúzi krve, toxická, při resorpci hematomu atd.

- Neefektivní hematopoéza např. u talasémie, porfyrie, megaloblastové anémie

· Snížené vstřebání bilirubinu játry např. u septicko-toxického stavu, u dlouhodobého půstu, účinkem léků

Etiologie hepatálního ikteru

· Familiární hyperbilirubinémie

Gilbertův-Meulengrachtův sy (icterus juvenilis intermittens): většinou autosomálně dominantně dědičná porucha glukuronyltransferázy se zvětšením nebo bez zvětšení jater. Onemocnění se projevuje kolem 20. roku necharakteristickými příznaky. Dg: nenápadná histologie, dobrá prognóza, žádná terapie

- Criglerův-Najjarův sy (absolutní chybění glukuronyltransferázy, většinou v l. roce života letální)

- Dubinův-Johnsonův a Rotorův sy: porucha vylučování bilirubinu (vzácný), manifestace v dětství, dobrá prognóza

· Hepatocelulární ikterus: poškození jaterní buňky, hepatitida, jaterní cirhóza, městnavá játra, léky, alkoholová ztučnělá játra, těhotenství, bakteriální infekce (např. pneumonie), primární biliární cirhóza

Etiologie cholestatického ikteru

· Intrahepatální cholestáza: porucha sekrece žluči v játrech

- Virové hepatitidy, autoimunitní hepatitida

- Jaterní cirhóza různé geneze, metabolické hepatopatie (m. Wilson, hemochromatóza, deficit alfa-1-antitrypsinu), amyloidóza, primární biliární cirhóza a primární sklerotizující cholangitida. idiopatická recidivující cholestáza (recidivující intrahepatální obstrukční ikterus, velmi vzácný, dobrá prognóza)

- Drogy, léky (pohlavní hormóny, fenothiazidy), otravy (např. houby, CCl₄ aj.)

- Srdeční městnání, benigní cholestáza těhotných, pooperativně, parenterální výživa s vysokým podílem tuků.

- Zánětlivé (cholangitida, jaterní absces, rejekce transplantovaných jater)

- Malignity, zřídka benigní nádory (~ 8.6.), cystická játra, jaterní cysty, mukoviscidóza

· Extrahepatální cholestáza: porucha odtoku žluči v extrahepatických žlučových cestách

- Benigní - choledocholitiáza, cholangitida, Mirizziho syndrom (stenóza/uzávěr ductus hepaticus communis: zánět nebo komprese kamenem v d. cysticus), pooperativně, pankreatitida (akut./chron.), pankreatické pseudocysty, divertikly duodena, nádory žlučových cest (papilom, fibrom aj.), paraziti (askaridy, echinokokus, fasciola), Carroliho syndrom (segmentální ektázie intrahepatických žlučových cest, sekundární cholangitida), vrozené atrézie žlučových cest

- Maligní - ca hlavy parekreatu, papilární ca, ca žlučníku, metastázy nebo lymfomy v ligam. hepatoduodenale

Postup u ikterického pacienta

Anamnéza

1. Svědění, tmavá moč, světlá stolice: cholestáza

2. Nauzea, zhubnutí, teplota (případně více dnů před ikterem): hepatitida
3. Vysoká teplota, třesavka: cholangitida, jaterní absces, leptospiróza
4. Bolesti: kolika při choledocholitiáze, při bezbolestném ikteru podezření na karcinom
5. Charakter bolesti: Þ do zad podezření na pankreatitidu, v břiše Þ žluč, játra
6. Výrazné zhubnutí: jaterní metastázy, karcinom pankreatu
7. Abúzus alkoholu (cirhóza) a léková anamnéza

8. Krevní převody, i.v. drogově závislí, nemocniční personál, virové hepatitidy

9. Kontakt s osobami s virovou hepatitidou nebo infekční mononukleózou

10. Cesty do zahraničí (hepatitis A), sexuální anamnéza
11. Gravidita: ikterus gravidních
12. Pseudoikterus: hyperkarotinémie, léky